La Maladie de Dercum

MALADIE DE DERCUM:

 La maladie de Dercum est une maladie extrêmement rare, caractérisée par de multiples excroissances douloureuses, comprenant des tissus gras (lipomes). Ces croissances se produisent principalement sur le tronc, les bras et les cuisses et se trouvent juste au dessous de la peau (sous-cutanée). La douleur associée à la maladie de Dercum peut souvent être grave. La douleur peut être causée par ces excroissances pressant sur les nerfs à proximité. La maladie de Dercum survient principalement chez les adultes plus particulièrement chez la femme que chez l'homme. Dans certains cas, les personnes touchées peuvent également éprouver un surpoids, une dépression, une léthargie, et / ou de la confusion. La cause exacte de la maladie de Dercum est inconnue.

SIGNES ET SYMPTÔMES:

 La constatation caractéristique de la maladie de Dercum est la lente formation de multiples excroissances douloureuses constituées de tissus adipeux (lipomes) qui sont sous-cutanée. Ce peut varier ,d'une douleur légère et inconfortable lorsque la croissance est touchée, à une douleur plus sévère qui est disproportionnée par rapport aux résultats physiques. Certaines personnes atteintes estiment que cela provient des mauvaises graisses. La douleur peut aller et venir durant plusieurs heures ou peut être permanente. Dans les cas graves, la douleur peut aussi empirer avec le mouvement. La raison exacte de la douleur associée à la maladie de Dercum est inconnue, mais peut se produire parce que les lipomes s'appuyant à proximité des nerfs. Les lipomes peuvent être trouvés dans toutes les parties du corps, même si elles sont rares dans la tête et le cou. Le tronc, les bras et les cuisses sont le plus souvent touchés.

Certaines personnes touchées par la maladie de Dercum, peuvent éprouver un gonflement dans diverses parties du corps, en particulier les mains. Gonflement se produit pour aucune raison apparente et disparaît bien souvent sans traitement. Le surpoids significatif est un phénomène courant pour la plupart des personnes atteintes.

D'autres symptômes peuvent survenir chez les personnes atteintes de la maladie de Dercum y compris la fatigue, une faiblesse généralisée, dépression, maux de tête, l'irritabilité et raideur après le repos, particulièrement le matin. Une perte de la mémoire ou des troubles de la concentration. Une susceptibilité à l'infection a été noté dans certains cas. A partir de la littérature médicale, des études ont lié la maladie de Dercum à une variété de conditions, y compris l'arthrite, l'hypertension artérielle, l'insuffisance cardiaque congestive, les troubles du sommeil, les yeux secs. Une condition due à une hypothyroïdie qui se caractérise par une peau sèche, une enflure autour des lèvres et du nez, et une détérioration mentale.

QUELLE EN EST LA CAUSE ?

La cause exacte de la maladie de Dercum est inconnue. Dans la plupart des cas, la maladie de Dercum semble se produire spontanément, sans raison apparente (sporadique).

Certains rapports de la littérature médicale, ont suggéré que Dercum peut être une maladie  auto_immune dans laquelle le système immunitaire du corps attaque par erreur les tissus sains. Les perturbations de la fonction endocrinienne et la ventilation inadéquate (métabolisme) de graisse ont également été proposées potentiellement pour jouer un rôle au développement de la maladie. Dans la littérature médicale, une étude démontre que cela peut être dû à une utilisation de corticostéroïdes à fortes doses.

Dans certains cas de la maladie de Dercum, plusieurs études sur des familles rapportent qu'il est possible que cette maladie soit héréditaire. Les maladies génétiques sont déterminées par la combinaison de gènes qui se trouvent dans les chromosomes reçus du père et de la mère.
Les troubles génétiques dominants se produisent quand une seule copie d'un gène anormal est nécessaire pour l'apparition de la maladie. Le gène anormal peut être hérité de l'un des parents, ou peut être le résultat d'une nouvelle mutation (changement de gène) dans l'individu concerné. Le risque de transmettre le gène anormal d'un parent affecté à la progéniture est de 50% chez la femme enceinte et ce quel que soit le sexe de l'enfant à naître.

POPULATIONS TOUCHÉES:

La maladie de Dercum affecte le plus souvent les femmes que les hommes. Des rapports statistiques prouvent que cette maladie est 20 fois plus fréquente chez la femme. La maladie de Dercum peut affecter les personnes de tout âge. Majoritairement des femmes âgées entre  45 et 60 ans, particulièrement en surpoids, notamment chez la femme ménopausée. Extrèmement rare chez l'enfant. La prévalence de la maladie de Dercum est inconnue. Le trouble est sous-diagnostiqué, ce qui rend plus difficile une détermination de sa fréquence réelle chez une population générale. La maladie de Dercum a été décrite pour la première fois  dans la littérature médicale en 1882 par un neurologue américain nommé Francis Xavier Dercum.

DIAGNOSTIC:

 Le diagnostic de la maladie de Dercum suspectée et basée sur une anamnèse détaillée, une évaluation clinique complète et l'identification de multiples excroissances. L'ablation chirurgicale et une biopsie des tissus affectés confirmeront que ce sont des lipomes.

TRAITEMENT:

 Il n'existe pas de traitement spécifique pour la maladie de Dercum. Le traitement est dirigé vers des symptômes spécifiques qui sont visibles pour chaque individu, et qui sont  principalement axés sur l'assouplissement des épisodes douloureux du corps.

Divers analgésiques ont toutefois été testés avec efficacité. Injections de corticostéroïdes ont également été utilisées pour traiter les personnes atteintes de la maladie de Dercum. Cependant,une étude médicale rapporte qu'une utilisation de corticostéroïdes à fortes doses peut être liée à la contraction de cette maladie. L'administration intraveineuse de l'analgésique lidocaïne peut apporter un soulagement temporaire à la douleur dans certains cas. Des injections de cortisone peuvent traiter la douleur localisée et peuvent également fournir des secours.

 Une excision chirurgicale des dépôts des tissus adipeux autour des articulations peut soulager temporairement les douleurs. Alors une liposuccion a été utilisée comme un traitement de soutien pour certaines personnes atteintes de la maladie de Dercum et peut fournir une première réduction de la douleur et l'amélioration de la qualité de vie. Ces effets peuvent diminuer au fil du temps.

 Psychothérapie et consultation avec des spécialistes de la gestion de la douleur peuvent être utiles pour permettre aux personnes atteintes à faire face à une douleur intense et permanente.

 Des chercheurs étudient l'utilisation de l'interféron alfa-2b, un traitement potentiel pour les personnes atteintes de la maladie de Dercum. Deux personnes atteintes ont reçu ce traitement pour l'hépatite C et ont vu une amélioration des symptômes associés à la maladie de Dercum. La recherche est nécessaire pour déterminer l'innocuité à long terme et l'efficacité de l'interféron alfa-2b en tant que traitement potentiel de ce trouble.

 D'autres approches telles que l'acupuncture, l'hypnose, thérapie cognitive du comportement, ont également été testées sur des personnes atteintes de la maladie de Dercum. Pour plus d'information sur ces tests cliniques en cours peut toutefois se trouver sur Internet. Toutes ces études reçoivent des fonds du gouvernement des Etats Unis, et certaines sont aussi soutenues par le secteur privé.